Бабочки и рыбки – Невидимки для общества

0

Некоммерческая негосударственная организация Kapalak bolalar – первая организация в нашей стране, которая помогает детям и взрослым со сложными генетическими кожными заболеваниями – буллезным эпидермолизом (БЭ) и ихтиозом.  Директор ННО Kapalak bolalar Гульноза Гафурова и дерматолог Мадамин Холдарбеков рассказали, как обстоят дела с генетическими кожными заболеваниями в нашей стране.

Kapalak bolalar в переводе с узбекского – дети-бабочки, так называют людей с буллезным эпидермолизом, метафорично сравнивая их уязвимую кожу с крылом бабочки

Мадамин Холдорбеков

Расскажите о буллезном эпидермолизе?

Буллезный эпидермолиз (БЭ) – это редкое кожное заболевание, которое передается генетически. Его основной симптом – при любой механической травме, а иногда и без нее, на коже человека возникают пузыри. Кожа отслаивается, оставляя открытую рану. Ее необходимо постоянно закрывать специальными перевязками и предохранять от повторного повреждения.

Происходит это из-за нарушения переплетения клеток эпидермиса или дермы. Заболевание проявляется сразу после рождения или на первом году жизни. Чаще всего именно при родах – ведь при рождении кожа ребенка подвергается агрессивному воздействию. Кожа «бабочки» этого не выдерживает, и сразу после рождения мы видим пузыри или шелушащуюся кожу.

Почему и у кого появляется БЭ? 

Основная причина, по которой возникает заболевание – генетическая. Происходит мутация генов. Это может быть в результате родственного брака. Наличие у кого-то из родственников БЭ – факторы риска заболевания у ребенка.

Жизнь с БЭ — это постоянные боли, ежедневное появление пузырей, перевязки ран, занимающие не менее двух часов каждый день.

А какие существуют варианты терапии при БЭ?

Пока вылечить болезнь невозможно. Подопечным объясняют, как нужно беречь свою кожу. Есть симптоматическое лечение, оно включает витаминотерапию с использованием железосодержащих препаратов, кальция и мазей местного применения. Специальные перевязочные средства облегчают жизнь «бабочек». Наша основная цель – научить пациента жить счастливой и полноценной жизнью, несмотря на его заболевание. 

Врезка: Пока вылечить болезнь невозможно

 

Направление, которым еще занимается ННО – ихтиоз. Почему он появляется, и кто в группе риска?

Ихтиоз – наследственное заболевание, вызванное нарушением процесса ороговения эпидермиса, верхнего слоя кожи. Патологический процесс локализуется в нижних отделах рук и ног, в области талии, живота. При этом кожа становится чрезмерно сухой, утолщается, шелушится, становится похожей на рыбью чешую. Поэтому таких людей еще называют «рыбками». Из-за дефицита витамина D, при тяжелых формах ихтиоза, заболевание сопровождается пневмонией, сильным зудом и т.д. Если родители ребенка – близкие родственники, если у отца, матери или кого-то из родственников есть это заболевание, очень вероятно, что оно появится и у ребенка.

 

Гульноза Гафурова 

Как вы пришли к созданию ННО? 

Программа помощи детям-бабочка впервые была реализована в 2019 году при финансовой поддержке благотворительного фонда Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт» и содействии российского фонда «Дети-бабочки», центра «Мехрли куллар», фонда «Буюк келажак» и Центра дерматовенерологии и косметологии Республики Узбекистан. По итогам проделанной работы мы заручились поддержкой руководства и экспертов российского фонда «Дети-бабочки» и решили продолжить это дело. При учредительстве российского фонда была открыта ННО Kapalak bolalar.

Чем занимается ННО?

ННО оказывает медицинскую, материальную, информационную, психологическую и юридическую помощь своим подопечным. В наши функции также входят: патронаж и консультирование, сопровождение семей, адресная помощь и госпитализация, помощь новорожденным и взрослым «бабочкам». Мы издали методические пособия по БЭ и  готовим к печати книгу на эту тему на узбекском языке.

Как изменилась ситуация по БЭ в стране с момента начала работы ННО?

Принят ряд решений в системе Минздрава, запущена программа господдержки детей с БЭ, внесены изменения и дополнения в законодательные акты и положения. При получении сведений о новорожденном с признаками БЭ, дерматолог вместе с нашим неонатологом выезжают на место, или по видеосвязи консультируют, диагностируют и доставляют необходимые средства для малышей.

В каждой области есть ответственный врач-дерматолог по БЭ и ихтиозу. ННО организует операции и лечение подопечных в России и Узбекистане. Приглашаются лучшие российские специалисты.

Сколько у нас больных БЭ и ихтиозом, какие затраты у ННО?

По предварительным данным, в стране проживает 350–400 «бабочек» и примерно 1500 «рыбок». Медицинская помощь для людей с БЭ стоит примерно 10 млрд сумов в год. В этом году впервые будет осуществлена государственная программа помощи детям с БЭ. Фонд Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт» и российский фонд «Дети-бабочки» закупили на сумму 3,34 млрд сумов уходовых медицинских средств для наших больных.

В настоящее время подходит к концу строительство отделения по лечению генных дерматозов.

Главное достижение ННО за время работы? 

Люди с БЭ и ихтиозом были невидимками для общества. Большинство наших подопечных до встречи с нами избегали публичности, гласности, общения и вмешательства в их жизнь. Сейчас у многих из них произошла трансформация, они вышли в люди. Хотим сделать все возможное для наших «бабочек» и «рыбок».

 

0
    0
    Ваша корзина | Sizning savatingiz
    Ваша корзина пуста | Savatingiz bo'shВернуться к покупке | Sotib olishga qaytish